Avmagringssjuka (CWD) hos hjortdjur

Förekomst

CWD är en sjukdom som varit känd och spridits bland hjortdjur i Nordamerika sedan 1960-talet. Sjukdomen har under 2016 även påvisats hos vildren och älg i Norge, vilket är de första påvisade fallen av CWD i Europa. Under 2017 påvisades ytterligare fall hos både vildren och älg. Dessutom påvisades CWD för första gången hos kronhjort i Norge hösten 2017, på älg i Finland 2018 och första fynden av CWD i Sverige var på två älgkor från Norrbottens län i mars respektive maj 2019. I september 2019 påvisades ytterligare ett fall av CWD hos en älgko från Norrbottens län. Ett fjärde fall av CWD påvisade hos en älgko från Västerbotten i september 2020. Samtliga påvisade fall på älg och kronhjort har hitintills varit på djur i åldersspannet 10-16 år.

Vid undersökning av de europeiska fallen har det framkommit att det finns olika varianter av sjukdomen. Det är mycket som fortfarande är okänt, men det finns indikationer på att fallen som påvisats hos äldre älgar och kronhjort eventuellt kan vara spontant uppkomna fall. Om det faktiskt rör sig om spontant uppkomna fall så kan den här varianten förväntas förekomma hos äldre hjortdjur oavsett vilket land de befinner sig i. Den variant som upptäckts på vildren i Norge visar dock upp klara tecken på att vara smittsam och liknar mer den variant av sjukdomen som sedan tidigare beskrivits från Nordamerika, även om varianterna inte är identiska.

CWD beskrevs för första gången på åsnehjort (Odocoileus hemionus) på en forskningsstation i USA 1967. I den viltlevande hjortpopulationen rapporterades första fallet 1981, och CWD har sedan dess påvisats hos åsnehjort, vitsvanshjort (Odocoileus virginianus), nordamerikansk kronhjort (Cervus elaphus nelsoni) och nordamerikansk älg (Alces alces shirasi). Sjukdomen finns idag i över 20 delstater i USA och i två provinser i Kanada och har genom export av hjortdjur från Nordamerika även spridits till Sydkorea.

I Nordamerika sker en fortlöpande spridning och ökning av CWD. I områden där sjukdomen förekommer ses inledningsvis ganska låg prevalens, det vill säga en liten andel av djuren i området är smittade men andelen stiger allteftersom och i vissa områden där sjukdomen förekommit länge kan hälften av de undersökta djuren kan vara smittade. Den smittsamma varianten av sjukdomen är mycket svår att bekämpa och begränsa. Detta beror bland annat på att smittäment kan överleva lång tid i miljön. Eftersom det kan ta lång tid innan smittade djur blir sjuka, hinner de förflytta sig till nya områden och på så sätt sprida smittan.

I Europa har övervakningen varit begränsad. Enligt ett EU-direktiv 2006 skulle samtliga EU-medlemsstater under jaktsäsongen 2007 undersöka hjortdjur äldre än 18 månader avseende CWD. Sverige testade 195 rådjur, älgar, dovhjortar och kronhjortar och samtliga var negativa för CWD. Detta var dock alldeles för få djur för att kunna dra några slutsatser om förekomsten och situationen för andra länder är liknande. Därefter var övervakningen i Sverige baserad på undersökning av djur som rapporterades visa symptom på CWD. Övervakningen utökades 2016 till att även omfatta undersökning av djur som av annan anledning skickas till obduktion på SVA. Sedan 2018 har det pågått en mer omfattande övervakning som reglerats av EU. Fokus för den omfattande övervakningen har varit riskdjur, det vill säga vuxna djur som hittats döda eller visat symtom på sjukdom samt djur som blivit dödade i trafiken. Detta då sannolikheten att upptäcka CWD är högre om riskdjur undersöks jämfört med om friska djur undersöks. I området kring de fyra svenska fallen utökades övervakningen med provtagning av vuxna älgar som skjutits under jakt (Norrbotten och Västerbotten) samt renar som slaktats. 

Symtom

CWD kännetecknas av degenerativa (nedbrytande) förändringar i hjärnan vilket leder till hjärnskador med neurologiska symtom och avmagring. Sjukdomen leder alltid till döden.

Inkubationstiden, det vill säga tiden från att djuren smittas tills att de börjar visa symtom, är flera månader upp till ett par år och drabbade djur är ofta i tre- till femårsåldern. De mest framträdande symtomen är avmagring och beteendeförändringar som blir alltmer uttalade över tid. Symtomen kan också omfatta dregling, okoordinerade rörelser, tandgnissling, skälvningar, torr hårrem och att djuret står med sänkt huvud. Mot slutet av sjukdomen ses ett ökat drickande och ökad urinering. Efter ett sjukdomsförlopp som kan vara i flera månader, dör djuren.

Smittämne

CWD tillhör gruppen prionsjukdomar som även kallas Transmissibla spongiforma encefalopatier (TSE). Gemensamt för TSE-sjukdomar är att de orsakas av ett så kallat infektiöst protein, prion (PrP), som orsakar en förändring i den tredimensionella strukturen hos normalt förekommande kroppsegna prionproteiner så att de övergår i en form som är väldigt stabil och svår att bryta ned. Den här processen kan påbörjas genom att en individ får i sig prioner från en annan individ som har sjukdomen, men det mesta tyder på att den här förändringen också ibland kan uppstå spontant hos äldre individer. De förändrade prionerna ansamlas i hjärnan vilket skadar hjärnvävnaden och leder till neurologiska störningar och död. Prionerna är exceptionellt motståndskraftiga mot nedbrytning. De tål höga temperaturer, många desinfektionsmedel och överlever flera år i miljön.

I TSE-familjen ingår flera olika sjukdomar hos både djur och människa. Men även om dessa sjukdomar tillhör samma familj finns det stora skillnader, bland annat är det skillnader i hur de förändrade prionerna är distribuerade i kroppen, hur de smittar och hur de kan överföras mellan olika arter. Hos idisslare kan nämnas Bovin Spongiform Encefalopati (BSE) hos nötkreatur och scrapie som drabbar får och getter, men även dessa finns i olika varianter. Klassisk scrapie är en smittsam variant av scrapie som varit en känd fårsjukdom i mer än två hundra år, men 1998 upptäcktes en atypisk variant av scrapie som verkar uppstå spontant hos äldre djur och den visar inte tecken på att vara smittsam mellan djur. Klassisk BSE är inte direkt smittsam mellan djur men spreds genom foder, i fodret användes kött- och benmjöl som proteinkälla och djur som avlivats eller dött i BSE hamnade i foderkedjan. Genom att förbjuda användning av kött- och benmjöl i foder till idisslare har sjukdomen kunnat bekämpas. Men även hos nötkreatur har det upptäckts varianter hos äldre individer som verkar vara spontant uppkomna. Flera av de atypiska varianterna kan dock överföras experimentellt till andra individer, även om de i sin ”naturliga” förekomst inte visar tecken på smittsamhet.

Hos människa ses bland annat Creutzfeldt Jacobs sjukdom (CJD) som verkar uppstå spontant och variant Creutzfeldt Jacobs sjukdom (vCJD) som orsakas av konsumtion av nötkreatur som varit infekterade med BSE. Det finns inte rapporterat att smitta överförts till människa från får och getter med scrapie eller hjortdjur med CWD. Riskvärderingar har gjorts och risken för att CWD eventuellt skulle kunna smitta människa bedöms som mycket låg, men den kan inte helt säkert uteslutas. Rekommendationen är därför att inte äta djur med påvisad CWD.

Smittvägar

Smittöverföring vid den smittsamma varianten av CWD kan ske genom direktkontakt mellan djur eller indirekt genom att friska djur kommer i kontakt med smittämnet i miljön. Infekterade djur börjar efter en tid utsöndra smittsamma prioner i saliv, urin och träck och smittämnet är mycket motståndskraftigt mot fysisk och kemisk påverkan och överlever mycket länge i miljön. Smittämnet finns spritt i kroppen och kadaver efter smittade djur utgör också en smittkälla. Platser som drar till sig många hjortdjur och där djuren lättare kommer i kontakt med saliv, urin eller träck från andra djur utgör större risk för smittspridning, till exempel utfodringsplatser och saltstenar. Hur långt olika arter rör sig i landskapet varierar beroende på art, ålder och kön men också beroende på var i landet djuren finns. I och med att djuren kan bära på sjukdomen länge innan de blir sjuka kan en smittad individ förflytta sig till ett nytt område och på så sätt sprida smittan till nya geografiska områden.

Men det är inte bara djuren själva som kan sprida smitta utan även mänsklig aktivitet kan bidra till smittspridning. Störst risk för denna form av smittspridning över långa avstånd är genom förflyttning av infekterade djur eftersom det smittade djuret kan utsöndra stora mänger smitta i det nya området. Men smitta kan även spridas genom förflyttning av infekterat material, till exempel slaktavfall från smittade djur eller utrustning som är förorenad med smittad urin eller träck.

Vad gäller de fall som påvisats hos äldre älgar och kronhjort är kunskapen fortfarande begränsad, men från de få fall där det funnits mer material än hjärna att undersöka har prioner hitintills inte påvisats utanför hjärnan.

Diagnos

Diagnos ställs i likhet med övriga TSE-sjukdomar efter döden genom att påvisa förändrade prioner i hjärnmaterial samt i lymfknutor. Det går också att ta biopsier från ändtarmen eller halsmandlarna på levande djur, dessa tester har dock begränsningar och används inte inom övervakningen i dagsläget. Alla tester upptäcker sjukdomen i ett relativt sent skede i infektionen och djur som nyligen smittats upptäcks inte med testerna.

Övervakning

CWD lyder under epizootilagen och det är viktigt att sjukdomen upptäcks tidigt. Därför ska kliniska misstankar hos hjortdjur fortsatt alltid anmälas för att kunna provtas och följas upp.

Skyldigheten gäller både frilevande och hägnade hjortdjur av följande arter: älg, rådjur, kronvilt, dovvilt och ren. Rapportera om du ser ett hjortdjur med minst ett av följande symtom: avmagring, rörelsestörning, avvikande beteende, ökad salivering eller urinering
Du anmäler dessa observationer via formuläret rapporteravilt.sva.se/.
Det är Jordbruksverket som ansvarar för att de inrapporterade djuren provtas. Dessutom provtar Livsmedelsverket eventuella kliniskt misstänkta djur vid renslakt, och SVA kommer att ta prover från en andel av det fallvilt som skickas in för obduktion.