Transmissibla Spongiforma Encefalopatier (TSE) och prioner
Transmissibla spongiforma encefalopatier (TSE) är ett samlingsnamn för en grupp sjukdomar som orsakas av prioner och som kan överföras från en individ till en annan. Det finns TSE-sjukdomar som är direkt smittsamma mellan individer (t.ex. klassisk scrapie) och sjukdomar som inte är det. I TSE-sjukdomarna ingår till exempel klassisk BSE (bovin spongiform encefalopati) och atypisk BSE på nötkreatur, klassisk och atypisk scrapie (Nor 98) som drabbar får och get samt chronic wasting disease (CWD) på hjortdjur som förekommer i flera varianter. Hitintills har endast klassisk BSE visats vara en zoonos. För övriga prionsjukdomar som förekommer hos djur kan det inte uteslutas att de kan smitta människa, men sannolikheten bedöms som låg.
Anmälningspliktig :
Ja
Epizooti :
Ja
Zoonos :
Ja
Förekomst
Scrapie (klassisk variant) har varit känd i Europa i mer än 250 år och har påvisats i stora delar av världen. Klassisk BSE diagnostiserades första gången 1986 i Storbritannien och spreds därifrån till ett stort antal länder i och utanför Europa. Atypisk scrapie och atypisk BSE förefaller vara spontant uppkommen (de kroppsegna prionproteinerna börjar förändras utan känd orsak) och förekommer spritt över världen men upptäcks endast där det finns en omfattande TSE-övervakning med provtagning av många djur. CWD förekommer i mer än 20 stater i USA, i Kanada och i Sydkorea som fått sjukdomen via import från Nordamerika. 2016 påvisades CWD för första gången i Europa, på vildren i Norge. Därefter har ytterligare fall påvisats hos äldre älgar och kronhjort i Norge, samt på älg i Sverige och Finland.
Symtom
Symtombilden varierar för de olika sjukdomarna men de karakteriseras av en mycket lång inkubationstid följd av ett initialt smygande och utdraget förlopp där centrala nervsystemet angrips med bland annat beteendeförändringar och rörelsestörningar. Dödligheten är hundraprocentig.
Smittämne
TSE-sjukdomar oraskas av prioner. Prioner skiljer sig från andra smittämnen, eftersom det till synes saknar nukleinsyra och endast består av ett protein. Prionproteiner finns naturligt i kroppens cellmembran. Men de kan få en förändrad tredimensionell struktur och då starta en kedjereaktion som gör att fler prionprotein får ändrad struktur, klumpar ihop sig och övergår till att bli sjukliga och smittsamma prioner.
TSE-sjukdomar ger inte upphov till någon reaktion från kroppens immunförsvar. Prioner är extremt resistenta mot yttre påverkan som värme, kemikalier och pH. Djur kan smittas när de får i sig prioner från en annan individ, men processen att de kroppsegna prionproteinerna börjar ändra struktur verkar också hos vissa individer kunna uppstå spontant (utan känd orsak).
Smittvägar
Smittvägarna varierar mellan de olika TSE-sjukdomarna och är ännu inte heller fullt ut kartlagda. Vissa smittar från djur till djur till exempel klassisk scrapie och smittsam variant av chronic wasting disease, då prioner utsöndras i kroppsvätskor. För dessa sjukdomar finns smitta även kvar lång tid i miljön och smittspridning kan därför ske utan att djuren är i direkt kontakt med varandra. Smittvägen för klassisk BSE visade sig vara foder som innehöll kött- och benmjöl, kött- och benmjöl som i sin tur innehöll prioner från BSE-smittade nötkreatur. Ursprunget till klassisk BSE har inte fastställts men det finns teorier om att det antingen kan ha varit djur med scrapie eller spontant uppkommen TSE som kom in i produktionen av kött- och benmjöl som var starten på epidemin. Ytterligare andra TSE sjukdomar är ärftliga (flera varianter på människa) eller uppkommer spontant. Mycket tyder på att atypisk scrapie och atypisk BSE samt sporadisk CWD är spontant uppkomna. Man tror att BSE kan orsaka sjukdom hos människa, variant Creutzfeldts Jacobs sjukdom (vCJD). Läs mer om TSE hos Folkhälsomyndigheten.
Diagnos
Diagnos ställs på döda djur genom att hjärnvävnad undersöks på förekomst av prioner. I forskningssyfte finns även möjlighet att till exempel genom biopsier från vissa vävnader diagnosticera sjukdom hos levande individer. De tester som finns tillgängliga upptäcker bara sjukdomen i ett sent skede av inkubationsfasen. Vid undersökning av hjärna och förlängda märgen kan man i mikroskop se spongiform encefalopati, det vill säga de tvättsvampsliknande cellförändringar förändringar som gett namn till denna typ av sjukdomar.
Övervakning och kontroll
För att stoppa spridningen av klassisk BSE infördes inom EU förbud mot användning av kött- och benmjöl till idisslare, detta förbuds skärptes senare till att omfatta förbud till samtliga livsmedelsproducerande djur eftersom det konstaterats att korskontamination på foderfabrikerna var tillräcklig för att fortsätta smittspridningen. I konsumentskyddssyfte infördes också strikta slaktrutiner för att förhindra kontamination av livsmedel med BSE-prioner. En omfattande övervakning har skett för att följa utvecklingen av sjukdomen och antalet fall av klassisk BSE inom EU har minskat kraftigt. Scrapie har också följts många år men eftersom smittspridning där sker på ett annat sätt och finns kvar länge i miljön har det inte funnits lika effektiva kontrollåtgärder. Vissa länder har valt att avla på djur som är mindre mottagliga för scrapie för att på så sätt minska sjukdomens förekomst. Mellan 2018 och 2020 genomfördes en EU-reglerad övervakning av CWD.
Inom EU finns en gemensam lagstiftning (Förordning 999/2001) som reglerar övervakning, förebyggande och bekämpning av TSE-sjukdomar hos nötkreatur, får, getter och hjortdjur inom hela EU. Denna lagstiftning revideras kontinuerligt utifrån det epidemiologiska läget och utifrån ny kunskap som tillkommer, men även konsumentpolitiska aspekter har påverkat regelverket.
Om man misstänker sjukdomen
TSE-sjukdomarna lyder under epizootilagen. Om man misstänker att ett djur drabbats av sjukdomen måste man genast tillkalla veterinär. Tills dess att en veterinär tar sig an fallet måste man själv göra allt man kan för att förhindra smittspridning. Detta innebär att inga djur får förflyttas från eller till besättningen.
